선천성 낭종성 폐질환 원인 증상 검사방법 알아보기

선천성 낭종성 폐질환(Cystic Lung Disease)의 원인과 증상, 검사방법과 치료방법, 합병증 및 예방법 등에 대해 알아보겠습니다.

증상

호흡기감염, 기침, 호흡곤란, 객혈

관련질환

폐암, 비소세포성 폐암, 소세포성 폐암, 만성 폐쇄성 폐질환, 폐렴, 폐기종, 폐 농양, 폐결절

진료과

호흡기내과

동의어

선천성 전장 기형

■ 선천성 낭종성 폐질환 정의

선천성 낭종성 폐질환은 태아의 폐 발육 과정 중에 발생하는 결함으로 생기는 질환으로 폐 분리증, 낭성 샘모양종양 기형, 기관지원 낭종, 선천 대엽 폐기종 등이 있습니다.

▶ 폐 분리증

- 병변이 기도와 연결되어 있지 않아 가스 교환 등 정상적인 호흡기능을 할 수 없는 비기능성 조직으로 정상적인 폐조직 내부에 발생하는 엽내형과 폐조직에서 완전히 분리되어 나타나는 엽외형이 있습니다. 증상 없이 우연히 발견되거나 호흡기 질환이 반복해서 나타나 검사하였을 때 발견되는 경우가 많습니다.

▶ 낭성 샘모양종양 기형

- 한쪽 폐의 1개 엽이 커져 낭종을 형성하여 발생합니다. 이로 인해 반대편 폐는 밀려서 정상적인 발달이 되지 않을 수 있습니다. 크고 작은 낭종성 병변이 종격동과 정상 폐조직을 눌러 출생 초기에 심각한 호흡곤란을 유발하기도 하며, 반복적인 호흡기 감염을 보일 수 있지만 증상 없이 우연히 발견되는 경우도 있습니다.

▶ 기관지원 낭종

- 기관 낭포의 발달 기형에 의하여 발생하며, 주로 기관, 식도, 기관 분기부 근처 우측 폐에서 잘 발견됩니다. 증상은 낭종의 위치에 따라 다르고 증상 없이 지나가기도 합니다. 일반적으로 소아기에는 발열, 흉통, 가래 섞인 기침 등을 많이 호소하며 때로는 삼킴장애, 빠른호흡, 호흡 곤란, 무기폐, 기흉 등이 발생합니다.

▶ 선천 대엽 폐기종

- 태생기에 미세기관지나 폐포 발생 과정의 이상으로 발생합니다. 기관지가 부분적으로 혹은 완전히 막혀 한쪽 폐엽이 과도하게 커지는 것이 특징입니다. 출생 직후 폐에 공기가 들어가면서 병변이 급속히 팽창하여 주변의 정상 폐조직을 압박하면 이로 인해 호흡곤란을 초래할 수 있습니다.

■ 선천성 낭종성 폐질환 원인

태아의 폐 발생 및 발육 과정의 결함으로 발생합니다.

■ 선천성 낭종성 폐질환 증상

호흡곤란, 흉통, 기침, 객혈, 연하곤란, 기흉, 반복적인 호흡기 감염 증상이 나타거나 증상이 없는 경우도 있습니다.

■ 선천성 낭종성 폐질환 진단/검사

산전 초음파 검사에서 발견되거나, 단순 흉부 엑스레이 촬영, 컴퓨터 단층촬영(CT), 초음파 등을 통해 진단하며 필요시 자기공명영상(MRI/MRA), 폐관류스캔, 혈관 촬영 검사, 기관지조영술 등을 이용하기도 합니다.

■ 선천성 낭종성 폐질환 치료

대부분 수술적 치료를 시행해야 합니다.

■ 선천성 낭종성 폐질환 경과/합병증

수술적 치료 없이 경과 관찰 시 잦은 호흡기 감염이 발생할 수 있으며 질환에 따라 무기폐, 기흉 등이 발생할 수 있습니다. 낭성 샘모양종양 기형에서는 악성 폐종양 발생의 가능성이 드믈게 있습니다.