급성림프모구백혈병(Acute lymphoblastic leukemia)의 원인과 증상, 검사방법과 치료방법, 합병증 및 예방법 등에 대해 알아보겠습니다.
증상
멍, 열, 비장비대, 체중감소, 피로감, 혈소판감소 , 간비대, 비출혈, 뼈의 변형, 출혈 경향성, 잦은 감염, 빈혈
관련질환
백혈병, 백혈구 이상, 급성림프모구백혈병, 급성골수성백혈병, 만성림프구백혈병, 만성골수백혈병, 후천성 면역결핍증, 모세혈관 확장성 운동실조 증후군 , 다운 증후군 , 판코니범혈구감소증, 클라인펠터 증후군 , 파타우 증후군
진료과
혈액내과, 방사선종양학과, 소아청소년종양혈액과
동의어
급성 림프모구성 백혈병
■ 급성림프모구백혈병 정의
우리 몸의 '골수'에서는 백혈구, 적혈구, 혈소판 등의 혈액세포를 생산하는데 이를 '조혈'이라고 합니다. 백혈구는 골수구계 세포와 림프구계 세포 등으로 구분할 수 있는데 림프구는 T림프구와 B림프구 두 종류가 있으며 항체를 만들어내어 외부의 침입 물질로부터 몸을 방어하는 역할을 합니다.
림프구계 백혈구가 악성 세포로 변하여 골수에서 증식하고 말초 혈액으로 퍼지는 것을 급성 림프모구성 백혈병이라고 하며 골수나 말초혈액에 미성숙 림프모구 세포가 20%이상 차지합니다. 미성숙한 림프구가 많아지면서 조혈기능을 저하시켜 이에 증상이 나타나게 됩니다.
백혈병은 소아암 중 가장 많은 비율을 차지하며 소아 백혈병 중 림프모구성 백혈병이 60~70%를 차지합니다.
■ 급성림프모구백혈병 원인
원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았지면 유전적 요인, 방사선 조사, 화학약품 등에 대한 노출이 원인으로 추정되고 있습니다. 또한 항암제 등의 치료 약물과 바이러스도 원인이 될 수 있는 것으로 알려져 있습니다.
유전적 소인으로 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우증후군, 판코니증후군의 환자에게서 발병할 수 있으며 원자폭탄 투여지역에 거주하거나, 치료를 위한 엑스레이선에 노출된 경우, 라듐에 자주 노출되는 노동자 등 방사선에 많이 노출된 경우도 발병할 수 있습니다. 직업상 벤젠, 페트로리움 제품, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제 등의 화학약품에 지속적으로 노출된 경우가 위험요인이 될 수 있습니다. 알킬화제 등의 항암제도 질병을 일으키는 것으로 알려져 있으며 엡스타인-바 바이러스(EBV)나 HIV(Human Immunodeficiency Virus, 인간면역결핍바이러스)에 의한 후천성면역결핍증도 발병 요인이 될 수 있습니다.
■ 급성림프모구백혈병 증상
대부분 골수기능의 감소로 인한 빈혈, 백혈구 수 증가 또는 감소, 혈소판 수의 감소로 인해 증상이 나타납니다. 초기에는 빈혈로 인해 쉽게 피로를 느끼며 어지럼증, 호흡곤란, 심계항진 등의 증상이 나타납니다. 혈소판 수가 감소하면서 쉽게 멍이 들거나, 코피가 나거나, 점막출혈, 잇몸출혈, 소화관 출혈 등이 나타날 수 있습니다. 또한 백혈구 수가 감소하면서 면역기능이 저하되어 감염으로 인하여 발열, 구내염, 폐렴 등의 장기의 세균감염이 나타날 수 도 있습니다. 미성숙 림프구인 백혈병 세포들이 비장, 간, 골수, 림프절, 뼈 등에 침범하여 림프절이 붓거나 간 또는 비장이 커지며 뼈와 관절에 통증이 나타납니다.
■ 급성림프모구백혈병 진단/검사
임상증상으로 의심이 되는 경우 일반적인 혈액검사를 통해 혈액세포의 수를 측정하여 혈액의 이상 유무를 확인합니다. 기본 혈액 검사에서 급성 림프모구성 백혈병이 의심된다면 혈액 및 골수검사를 통해 백혈병세포를 관찰하여 확진 합니다.
골수검사는 뼈에 바늘을 삽입하여 뼈 내부의 골수에서 혈액을 채취하는 검사입니다. 골수검사를 통해서 미성숙 림프모구가 증가되었는지 현미경으로 조사합니다. 또한 골수성과 림프구성을 부군하기 위하여 표면항원검사를 합니다.
이 외에 염색체 검사, 중합효소연쇄반응, 형광제자리부합법 등의 검사를 통해 치료를 정하거나 그 결과를 예측하기도 합니다.
■ 급성림프모구백혈병 치료
치료는 항암화학요법, 방사선치료, 조혈모세포 이식이 있습니다.
▶ 항암화학요법
-관해유도요법: 1주일동안 지속적으로 항암제를 투여하여 혈액과 골수 내의 백혈병 세포를 없애어 완전관해(골수검사에서 골수아세포가 5%미만)가 되도록 합니다. 완전관해에 도달하면 관해 후 요법을 실시하게 됩니다.
-관해후요법: 완전관해 후에도 남아있은 백혈병 세포를 완전히 없애어 재발하는 것을 방지합니다.
▶ 방사선치료
급성 림프모구성 백혈병은 뇌, 척수 등의 중추신경계로의 재발이 흔하기 때문에 이를 예방하기 위한 치료를 해야 합니다. 뇌와 척수에 방사선 요법을 실시합니다.
▶ 조혈모세포이식
백혈병이 발생한 환자의 조혈모세포를 제거하고 정상인의 조혈모세포를 주입하여 조혈 기능을 회복하게 합니다. 조혈모세포이식에 앞서 항암화학요법과 방사선 요법을 통해 환자 체내의 모든 백혈병 세포를 제거해야 합니다.
■ 급성림프모구백혈병 경과/합병증
환자의 나이, 일반적인 건강상태, 질병의 특성이 개개인마다 다르기 때문에 치료효과가 차이나 나게 됩니다. 소아의 경우에는 약70~80% 완치될 수 있지만, 성인의 경우 약 30~40%의 정도만이 완치율을 보입니다. 면역력의 감소로인해 감염이 발생하거나 출혈이 발생한경우 사망하며, 항암화학치료, 조혈모세포이식의 합병증으로 사망하기도 합니다.
■ 급성림프모구백혈병 예방/생활습관
원인이 정확하게 밝혀지지 않았기 때문에 예방이 어려우나 위험요인을 제거함으로써 발병 위험을 감소시킬 수 있습니다. 방사선 노출과 담배, 페인트, 벤젠 등의 노출을 피해야 합니다.
질병이나 치료 중에는 면역력이 저하되어 있기 때문에 항상 위생을 철저히 하도록 합니다. 음식 또한 가열처리를 한 저균식을 먹으며 날것을 먹지 않는 것이 좋습니다. 양치를 할 때에도 잇몸출혈을 예방하기 위해 부드러운 칫솔로 양치합니다.
■ 급성림프모구백혈병 FAQ
Q. 방사선요법을 받은 경우 안좋은 영향을 받지 않나요?
A. 방사선요법으로 인한 후기부작용으로 내분비장애(갑상선 장애, 성장장애) 등이 발생 할 수 있어 치료 이후 정기적인 검사들이 필요합니다.
Q. 항암 치료중 감염이 발생하면 어떻게 치료하나요?
A. 항암치료 후 골수기능이 저하되었을 경우 면역력이 매우 떨어지기 때문에 감염에 취약해 지며 심한 질병으로 이어지는 수가 있어 조기 항생제 치료가 필수적입니다.
Q. 가족 내 백혈병이 있는 경우 다른 가족의 발병 가능성을 미리 알 수 있나요?
A. 특별한 유전질환으로 인한 백혈병인 경우를 제외하고는 대부분 원인이 밝혀진 경우가 적어 가능성을 미리 알기는 어렵지만 가족이 백혈병이 있는 경우 정기 검진, 또는 유전자 이상 검사를 통한 조기 발견은 가능할 수 있습니다.
Q. 재발률은 어느정도 되나요?
A. 골수에서 15~20%가량 재발 할 수 있으며 중추신경계로 10% 정도 재발 할 수 있어 치료 후에도 정기적인 검사가 필요합니다.
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